腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
应急管理部发布2021年全国十大自然灾害******
中新网1月24日电 据应急管理部网站消息，应急管理部近日发布2021年全国十大自然灾害，河南特大暴雨灾害、江苏南通等地风雹灾害、青海玛多7.4级地震在列。
2021年，我国自然灾害形势复杂严峻，极端天气气候事件多发，经应急管理部会同工业和信息化部、自然资源部、住房城乡建设部、交通运输部、水利部、农业农村部、卫生健康委、统计局、气象局、银保监会、粮食和储备局、林草局、中国红十字会总会、国铁集团等部门和单位对2021年全国重大自然灾害事件会商核定，全国十大自然灾害如下：
2021年7月25日，河南新乡，多支救援力量在当地受灾较为严重的小朱庄开展救援工作。资料图为救援人员在小朱庄转移民众。 中新社记者 崔楠 摄一、7月中下旬河南特大暴雨灾害
7月17日–23日，河南省遭遇历史罕见特大暴雨，全省平均过程降雨量223毫米，有285个站超过500毫米；有20个国家级气象站日降水量突破建站以来历史极值，其中，郑州、新密、嵩山站均超其历史日极值1倍以上，郑州气象观测站最大小时降雨量(20日16–17时，201.9毫米)突破我国大陆有记录以来小时降雨量历史极值。多条河流发生超警以上洪水，郑州、新乡、鹤壁等多地遭受特大暴雨洪涝灾害，受灾范围广、灾害损失重、社会关注度高。灾害造成全省16市150个县(市、区)1478.6万人受灾，因灾死亡失踪398人，紧急转移安置149万人；倒塌房屋3.9万间，严重损坏17.1万间，一般损坏61.6万间；农作物受灾面积873.5千公顷；直接经济损失1200.6亿元。
二、黄河中下游严重秋汛
2021年入秋后，冷暖空气在黄河中游持续猛烈交汇、带来连续降雨，黄河流域9月份平均降水量179毫米，为1961年以来历史同期最多，造成黄河中下游发生1949年以来最大秋汛，中游干流9天时间连续发生3次编号洪水，支流洛河、汾河水位或流量超历史实测记录，黄河中下游河道高水位、大流量行洪持续同期一个月，山西、陕西、河南、山东等省局地洪涝灾害严重，造成4省32市232个县(市、区)666.8万人受灾，因灾死亡失踪41人，紧急转移安置46.7万人；倒塌房屋4.6万间，不同程度损坏17.5万间；农作物受灾面积498.6千公顷；直接经济损失153.4亿元。
三、7月中下旬山西暴雨洪涝灾害
7月10日–23日，山西省先后出现10日–11日、18日–23日两轮强降雨天气过程，间隔时间短、累计雨量大，引发严重洪涝灾害，造成晋城、忻州、长治等10市47个县(市、区)61.2万人受灾，因灾死亡失踪35人，紧急转移安置7.4万人；倒塌房屋2.1万间，不同程度损坏5.7万间；农作物受灾面积51千公顷；直接经济损失82.8亿元。
四、8月上中旬湖北暴雨洪涝灾害
8月8日–15日，湖北省部分地区出现强降雨，其中，11日–12日湖北襄阳和随州出现大到暴雨，局地特大暴雨，最大日雨量为随县柳林519毫米，引发严重洪涝灾害，造成随州、襄阳、孝感、黄冈等11市(州)58个县(市、区)和神农架林区158万人受灾，因灾死亡28人，紧急转移安置5.7万人；倒塌房屋1100余间，不同程度损坏1.7万间；农作物受灾面积126.5千公顷；直接经济损失31.2亿元。
五、4月30日江苏南通等地风雹灾害
4月30日，江苏沿江及以北大部地区遭受大风、冰雹等强对流天气袭击，南通沿海局地风力达13–15级，最大风速达47.9米/秒(15级)，多地大风观测突破建站以来历史极值，引发严重风雹灾害，造成南通、泰州、淮安等8市36个县(市、区)2.7万人受灾，因灾死亡失踪28人，紧急转移安置3100余人；倒塌房屋397间，不同程度损坏1.3万间；农作物受灾面积11千公顷；直接经济损失1.6亿元。
六、8月中下旬陕西暴雨洪涝灾害
8月19日–25日，陕西省部分地区出现强降雨过程，其中，陕南地区暴雨持续时间长、影响范围广、累计雨量大、局地降水强度强，引发严重洪涝灾害，造成西安、汉中、安康、商洛等9市49个县(市、区)107.2万人受灾，因灾死亡失踪21人，紧急转移安置9.9万人；倒塌房屋2700余间，不同程度损坏2.4万间；农作物受灾面积26.6千公顷；直接经济损失91.8亿元。
七、11月上旬东北华北局地雪灾
11月4日–9日，我国大部地区出现寒潮天气过程，降温幅度大、雨雪范围广、极端性强，综合强度指数为1961年以来第四强，降温幅度超过16℃的国土面积达101万平方公里，华北、东北等地普降暴雪或大暴雪，局地出现特大暴雪，东北三省和内蒙古局地雪情较重。低温冷冻和雪灾造成内蒙古、辽宁、吉林、黑龙江等9省(区、市)35.1万人受灾，因灾死亡7人(建筑物、树木倒压所致)，农作物受灾面积19.3千公顷，大量农业大棚、牲畜棚舍、简易工业厂房倒损，直接经济损失69.4亿元。
八、云南漾濞6.4级地震
5月21日21时48分，云南大理州漾濞县(北纬25.67度，东经99.87度)发生6.4级地震，震源深度8公里，此后发生多次5级以上余震。地震造成大理、临沧2市(州)13个县(市)16.5万人受灾，因灾死亡3人，紧急转移安置2.8万人，倒塌房屋1854间，严重损坏1.9万间，一般损坏7.5万间，交通、道路、市政、教育等设施不同程度受损，直接经济损失33.2亿元。
九、2021年第6号台风“烟花”
2021第6号台风“烟花”于7月25日12时30分前后，在浙江舟山普陀区沿海登陆，登陆时中心附近最大风力13级(38米/秒)，26日9点50分在浙江平湖市沿海以强热带风暴级(10级)再次登陆，30日晚8时停止编号。“烟花”具有移动速度慢、陆上滞留时间长、风雨强度大、影响范围广等特点，造成浙江、上海、江苏等8省(区、市)40市230个县(市、区、旗)482万人受灾，紧急转移安置143万人；倒塌房屋500余间，不同程度损坏8300余间；农作物受灾面积358.2千公顷；直接经济损失132亿元。
十、青海玛多7.4级地震
5月22日2时4分，青海果洛州玛多县(北纬34.59度，东经98.34度)发生7.4级地震，震源深度17公里，此后发生数次余震，最大余震5.1级。地震造成果洛、玉树2州7个县11.3万人受灾，19人受伤，紧急转移安置10.8万人，倒塌房屋1039间，严重损坏7600余间，一般损坏5万间，部分道路、桥梁等基础设施损毁，直接经济损失41亿元。
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